Ieder jaar krijgen ongeveer 100 mensen die diagnose sclerodermie te horen. Opvallend is dat vrouwen deze diagnose 3 keer zo vaak te horen krijgen dan mannen. Meestal begint de aandoening tussen het 30ste en 50ste levensjaar. Wat is sclerodermie?
Wat is sclerodermie?
Sclerodermie, ook wel systemische sclerose genoemd, is een ernstige auto-immuunziekte die vrijwel alle organen kan aantasten. Het is een reumatische auto-immuunziekte waarbij bindweefsel steeds stugger en harder wordt. Er bestaan 2 vormen van deze ziekte:
- Lokale sclerodermie
Bij deze vorm verhardt alleen het bindweefsel van de huid. De inwendige organen blijven onaangetast. In de meeste gevallen verloopt deze vorm vrij mild en ontwikkelt zich bijna nooit tot systematische sclerodermie, maar het is wel mogelijk. - Systemische sclerodermie
Bij deze vorm verhardt niet alleen het bindweefsel van de huid, maar ook van de inwendige organen. Organen die aangetast kunnen worden zijn: de slokdarm, longen, hart, nieren of darmen.
Naast dat het bindweefsel steeds stugger wordt, ontstaan er ook ontstekingen en een verminderde doorlaatbaarheid van je haarvaten. Sclerodermie is een chronische ziekte, het gaat dus niet meer over.
Oorzaak van sclerodermie
Helaas is, net als bij een groot aantal andere auto-immuunziekten, de oorzaak (nog) niet bekend. Door een nog onbekende oorzaak wordt de aanmaak van bindweefsel verstoord. Bindweefsel bestaat uit 2 componenten, te weten; elastine en collageen. Bij sclerodermie wordt er meer collageen aangemaakt dan elastine, waardoor het bindweefsel stug wordt. Onderzoek wijst uit dat beschadigingen in de vaatwand van de haarvaten en een gestoord afweersysteem een rol spelen.
Symptomen van sclerodermie
De klachten die iemand heeft, zijn afhankelijk van de vorm en mate waarin de huid en inwendige organen aangetast zijn. Iedereen met sclerodermie heeft last van vermoeidheid. Daarnaast kan iemand last krijgen van:
Huidklachten
Als gevolg van het nieuwe bindweefsel wordt de huid dikker, strakker en droger. Vaak verdwijnen de huidplooien voor een groot deel. De nieuwe huid die ontstaat, is te vergelijken met littekenweefsel. Soms ontstaan er pijnlijke zweertjes, jeuk en rode plekjes op de huid.
Droge ogen en mond
Wanneer de speekselklieren en de traanbuisjes een teveel aan bindweefsel krijgen, dan kunnen deze minder goed werken. Hierdoor kan iemand een droge mond en droge ogen krijgen. Dit wordt het syndroom van Sjögren genoemd.
Longfibrose
Wanneer het bindweefsel in de longen steeds stugger wordt, worden de longen minder elastisch wat kan leiden tot kortademigheid bij inspanning en benauwdheid. Wanneer er heel veel extra bindweefsel is ontstaan, dan heeft iemand ook in rust last van een benauwd gevoel.
Hartklachten
Door de vorming van extra bindweefsel, kan iemand last krijgen van hartritmestoornissen, kortademigheid en van pijn achter het borstbeen. Deze pijn kan soms zo erg zijn dat het lijkt alsof iemand een hartaanval heeft.
Problemen aan de slokdarm
Wanneer er extra bindweefsel in en om de slokdarm ontstaat, dan kan dit de peristaltische beweging van de slokdarm verminderen. Het gevolg kan zijn dat het eten achter het borstbeen blijft hangen. Maar ook sluitspier van de slokdarm kan door extra bindweefsel minder goed werken. Hierdoor kan er maagzuur terugvloeien naar de slokdarm. Dit kan brandend maagzuur of een brandende pijn achter het borstbeen veroorzaken. Soms ontstaan er ook zweertjes in je slokdarm. Op het moment dat de luchtpijp geïrriteerd raakt door het terugvloeien van het maagzuur, kan dit hoestbuien, slikklachten of heesheid veroorzaken.
Darmklachten
Wanneer er te veel bindweefsel in de darmen ontstaat, dan kunnen de darmen minder goed samentrekken. Hierdoor verteert het voedsel minder goed of de verschillende darmbacteriën kunnen verstoord raken. Dit kan darmkrampen, diarree, gewichtsverlies of obstipatie tot gevolg hebben.
Verstoorde nierfunctie
Wanneer de hoeveelheid bindweefsel in de nieren toeneemt, dan kan de nierfunctie verstoord raken. Hierdoor kan de bloeddruk stijgen en kan iemand last krijgen van braken, wazig zien en hoofdpijn.
Gewrichtsklachten
Door een teveel aan bindweefsel van de huid rondom de gewrichten, kan de huid zo strak gaan staan dat het gewricht in een onnatuurlijke houding wordt getrokken. Het gevolg kan zijn dat iemand het gewricht minder goed kan gebruiken. Daarnaast kan iemand als gevolg van sclerodermie last krijgen van ontstekingen in de gewrichten. De meest voorkomende gewrichtsontsteking is ontsteking van de kleine handgewrichten.
Diagnose van sclerodermie
Het stellen van de diagnose sclerodermie is vaak lastig. Dit komt doordat de ziekte vaak begint met vermoeidheid, pijn en stijfheid in de spieren en de gewrichten en haaruitval. Dit zijn vrij algemene klachten, waardoor iemand soms weken, maanden of zelfs jaren met klachten rondloopt, voordat een arts de ziekte herkent.
Wanneer er een vermoeden van sclerodermie is, dan kan de arts een bloedonderzoek aanvragen. Bij sclerodermie kan iemand bepaalde antistoffen in je bloed hebben. Röntgenfoto’s worden gemaakt om te kijken of er kalkafzettingen op de vingertoppen en tenen aanwezig zijn. Daarnaast kunnen de volgende onderzoeken ingezet worden:
- Capillairmicroscopie. Hiermee worden de haarvaten in het nagelbed van de vingers beoordeeld.
- CT-scan. Bijvoorbeeld om vast te stellen of de kleine longblaasjes ontstoken zijn.
- Hartecho.
- Hartfilmpje.
Longfunctieonderzoek. - Slokdarmdruktest.
Behandeling van sclerodermie
Sclerodermie is een chronische ziekte die niet te genezen is. Omdat het ziekteverloop bij iedereen anders is, bestaat er ook niet één behandeling. In het algemeen bestaat een behandeling uit de volgende delen:
- Medicijnen
Ten eerste wordt geprobeerd om het overactieve immuunsysteem af te remmen door middel van medicijnen zoals: methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofetil. Wanneer er sprake is van systemische sclerodermie, waarbij de organen worden aangetast, kan cyclofosfamide worden voorgeschreven. Brandend maagzuur kan verminderd worden door het gebruik van omeprazol. - Behandeling tegen klachten
Lichttherapie kan bij huidklachten worden ingezet of een zuurstoftankje bij longklachten. De strakke en droge huid kan goed worden ingesmeerd. Dit kan soms ook de jeuk verminderen. - Stamceltransplantatie
Stamceltransplantatie kan een mogelijke behandeling zijn bij sommige sclerodermiepatiënten. Bij hen is de ziekte zo ernstig, dat de vooruitzichten slecht zijn. - Bewegen
Bewegen is erg belangrijk als je een reumatische aandoening, zoals sclerodermie, hebt. Het is gezond omdat het de spieren sterk houdt en de conditie op peil. - Stop met roken.
Wat is het verloop van sclerodermie?
Sclerodermie verloopt bij iedereen anders. Bij een mild verloop kan de ziekte na enkele jaren tot rust komen. De klachten verdwijnen dan en de stugge, verharde huid kan zelfs wat minder worden. Helemaal weg gaat het nooit. Aan de andere kant kan de ziekte ook snel en ernstig verlopen. Helemaal op het moment dat de verharding van de huid en de toename van het bindweefsel in de inwendige organen snel toeneemt. Dit kan uiteindelijk leiden tot een (levens)bedreigende situatie, door bijvoorbeeld long- of nierschade.
Bronnen: MMC, Reuma Nederland en Maartenskliniek
