De ziekte van Kahler. Kanker van plasmacellen

Pijnlijke botten zijn meestal het eerste symptoom van de ziekte van Kahler. Wat zijn de overige symptomen van deze vorm van kanker?

Wat is de ziekte van Kahler?

De ziekte van Kahler is kanker van plasmacellen. Plasmacellen worden in het beenmerg gevormd. Zij zorgen voor de aanmaak van antistoffen (immuunglobulinen). Deze antistoffen spelen een belangrijke rol in ons afweersysteem. Ze vechten namelijk tegen virussen en bacteriën. Normaliter maakt 1 plasmacel, 1 soort antistof aan. Echter, wanneer er sprake van de ziekte van Kahler is, dan worden deze plasmacellen kwaadaardig (myelomen). Waardoor er een ongecontroleerde deling van deze plasmacellen ontstaat.

Gevolgen van de ziekte van Kahler

De kwaadaardige plasmacellen vormen vervolgens op verschillende plekken in het beenmerg allerlei haarden. Uiteindelijk komen er steeds meer haarden en deze woekerende plasmacellen verdringen uiteindelijk de andere gezonde plasmacellen in het beenmerg. Aangezien de gezonde plasmacellen verantwoordelijk zijn voor ons afweersysteem, is iemand met de ziekte van Kahler meer vatbaar voor infecties.

Ook wordt de bouw van andere bloedcellen verstoord. Denk hierbij aan de rode bloedcellen die zuurstof vervoeren en de trombocyten die voor de bloedstolling zorgen. Met als gevolg bloedarmoede, een groter risico op bloeduitstortingen en een verhoogde kans op bloedingen.

Maar de ziekte van Kahler werkt ook in op onze botten. De kwaadaardige plasmacellen maken een stof aan, welke het gezonde botweefsel afbreekt. Het gevolg is dat er op bepaalde plaatsen van het skelet botontkalking plaatsvindt. Op die plaatsen kunnen dan ook gemakkelijk (kleine) breuken optreden.

Deze haarden van plasmacellen ontstaan op 1 plaats, maar het kan zich door het hele lichaam verspreiden. Zo kunnen alle delen van het skelet worden aangedaan. In zeer zeldzame gevallen kunnen de plasmacellen zich ook buiten het skelet verspreiden. Bijvoorbeeld naar het hart, de longen of de nieren.

De ziekte wordt ook wel Multipel myeloom genoemd, en komt voornamelijk voor bij mensen de ouder dan 50 jaar zijn.

Oorzaak

Men weet dat deze ziekte wordt veroorzaakt door plasmacellen die ongecontroleerd beginnen te groeien in het beenmerg. Echter, waardoor dat komt, is (nog) niet duidelijk. Het lijkt wel te maken te hebben met afwijkingen in het DNA, in de chromosomen. Hoe deze afwijkingen ontstaan, is nog niet duidelijk. Wel lijkt het erop dat het risico op het krijgen van deze aandoening stijgt met de leeftijd en bij blootstelling aan straling.

Er zijn onderzoekers die denken dat chronische ontstekingen aan de basis van deze ziekte kunnen liggen. Hier moet echter meer onderzoek naar gedaan worden.

Symptomen

De meeste mensen met multipel myeloom hebben in het begin weinig klachten. Naarmate de ziekte vordert, kan iemand last krijgen van de volgende ziekteverschijnselen:

• Pijn in de botten (vaak in de rug).
• Spontane botbreuken.
• Last hebben van een niet te verklaren vermoeidheid als gevolg van de bloedarmoede.
• Sneller last hebben van een bloedneus of bloedend tandvlees.
• Gevoelig zijn voor onder andere een blaasontsteking en luchtweginfecties.
• Verminderde eetlust.
• Veel dorst hebben.
• Misselijkheid.
• Nierproblemen.
• Hartkloppingen en kortademigheid.
• Spierpijn of -zwakte.
• Reumatische gewrichtspijnen.

Wanneer iemand (enkele van) deze klachten heeft, dan hoeft dat natuurlijk niet direct te betekenen dat iemand de ziekte van Kahler heeft. Deze verschijnselen komen bij meer ziektes voor en kunnen een onschuldige oorzaak hebben.

Diagnose van de ziekte van Kahler

Wanneer de huisarts een vermoeden heeft dat iemand deze aandoening heeft, dan zal hij of zij voor een doorverwijzing naar een oncoloog zorgen. In het ziekenhuis zal men in korte tijd een aantal onderzoeken doen. Deze kunnen bestaan uit:

• Bloedonderzoek
  Er zal een uitgebreid bloedonderzoek gedaan worden, om meer te weten te komen over: bloedarmoede, calciumgehalte, aanwijzingen voor een aangetaste nierfunctie, aanwezigheid van M-proteïne en van het eiwit bèta 2 microglobuline.
• Urineonderzoek
  Urineonderzoek om te controleren op het afwijkende eiwit.
• Beenmergonderzoek
  Hierbij wordt onder lokale verdoving beenmerg uit het bekken afgenomen en een heel klein stukje bot weggehaald en onder de microscoop onderzocht. Men kijkt of het aantal plasmacellen is vergroot en of er bepaalde chromosoomafwijkingen in de plasmacellen aanwezig zijn.
• Röntgenonderzoek
  Tijdens dit onderzoek worden er meerdere röntgenfoto’s, een CT-scan, MRI-scan en/of PET-scan van de botten genomen. Hierop zijn eventuele haarden te zien waar myelomen zich bevinden en of er sprake van botontkalking is.

Behandeling van de ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler is (nog) niet te genezen, maar er zijn verschillende behandelingen mogelijk. Welke behandelingen iemand krijgt, is sterk afhankelijk van de persoonlijke situatie.

Chemotherapie
Op het moment dat myelomen zich hebben verspreid in het lichaam, wordt er in de meeste gevallen gekozen voor chemotherapie. Chemotherapie wordt vaak aangevuld met andere medicijnen, zoals prednison of dexamethason (ontstekingsremmende hormonen). Het laatste medicijn is een krachtigere variant van prednison en werkt sterk tegen myelomen. Soms worden onderdrukkers van het immuunsysteem toegevoegd aan de behandeling.

Stamceltransplantatie
Ter voorbereiding op een stamceltransplantatie volgt iemand eerst een intensieve chemokuur. Hierbij krijgt iemand gezonde stamcellen in het bloed. Deze begeven zich naar de beenmergholte, waar zij binnen ongeveer 3 weken nieuw beenmerg en nieuwe bloedcellen vormen. Deze stamcellen worden verzameld uit het eigen bloed of het bloed van een donor.

Andere behandelingen
Naast chemotherapie is kan er voor ondersteunende behandelingen gekozen worden. Zoals:

• Bestraling voor de behandeling van botproblemen en botpijnen.
• Bloedtransfusie, op het moment dat er sprake is van bloedarmoede.
• Operatie voor de behandeling van botproblemen en pijnbestrijding.
• Als er sprake is van nierfalen kan plasmaferese worden gedaan. Hierbij worden de afvalstoffen kunstmatig uit het bloed gefilterd.

Myeloompatiënten hebben vaak last van infecties aan de luchtwegen en urinewegen. Met antibiotica worden deze infecties zoveel mogelijk voorkomen en bestreden.

Prognose ziekte van Kahler
In veel gevallen zijn de behandelingen er opgericht om het leven van iemand te verlengen. Echter, met stamceltransplantatie wordt veel vooruitgang geboekt. Er zijn dankzij deze behandeling gevallen bekend, waarbij patiënten na jarenlange behandeling ziektevrij zijn geworden.

 

Bronnen: kanker.be, isala.nl, radboudumc.nl en umcutrecht.nl

 

Tags: stamceltransplantatie, plasmaferese, multipel myeloom, ziekte van Kahler Delen:  

gepubliceerd door C. van Etten. onderschreven door P.M. Mulder (arts)